特約記者 朱凡 通訊員 唐文佳

　　“得病以來，為了不讓父母擔(dān)心，我一直表現(xiàn)得很堅強，但術(shù)后清醒的那一刻，我哭了……這種劫后余生的感覺，沒有經(jīng)歷過的人是不能體會的?！辈∏槠椒€(wěn)后的成先生動情地說。

　　日前，困擾成先生近一年的“潰瘍”病終于在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院得到了明確診斷和治療，竟然是一種可致命的罕見病。

　　初斷病因

　　成先生一年前開始感覺到口腔異樣，只要一吃辣，舌根兩邊就疼痛不已，以為是上火。持續(xù)半年后，舌尖和口腔其他黏膜處開始逐漸出現(xiàn)白色不規(guī)則水泡，甚至私密部位也有。于是，他開始了尋醫(yī)問診之路。

　　無錫、南京、上海，成先生和家人先后看了7家醫(yī)院，得到了不同的診斷?？床?、吃藥、再看病，但癥狀卻逐漸加重，并開始伴有斷斷續(xù)續(xù)的咳嗽。幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，他們來到了4個月里問診的第八家醫(yī)院——瑞金醫(yī)院。此時，成先生已經(jīng)胸悶、氣促，不能平臥。

　　接診的皮膚科主任潘萌為成先生做了詳細體檢和問診。了解到他在10歲時曾查出“胸腔陰影”，當時以為是發(fā)育不良便沒有注意，這團陰影就這樣在體內(nèi)存在了20多年。結(jié)合種種“蛛絲馬跡”，具有豐富臨床經(jīng)驗的潘萌當即判斷其罹患的可能是副腫瘤性天皰瘡。

　　潘萌介紹，副腫瘤性天皰瘡是一種致命的伴發(fā)腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病。最常見的損害是唇部和口腔黏膜的頑固性糜爛，因容易被誤認為是口腔潰瘍或其他免疫系統(tǒng)疾病，而貽誤治療時機，最終可產(chǎn)生阻塞性細支氣管炎和重癥肌無力等并發(fā)癥，導(dǎo)致死亡。

　　成先生很快被收治入院，不出所料，檢查結(jié)果顯示，胸腔內(nèi)藏匿著一個6厘米大的縱隔腫瘤，并已開始壓迫氣管。

　　拍板手術(shù)

　　很快，成先生病情加重，突發(fā)呼吸困難，大汗淋漓、不能平躺……必須在最短時間內(nèi)確定治療方案。

　　當天下午，瑞金醫(yī)院多學(xué)科團隊集結(jié)。胸外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、呼吸科、介入科的專家們齊聚皮膚科病房，詳細分析了疾病的可能診斷、目前的主要矛盾、手術(shù)的利弊、術(shù)中和術(shù)后的風(fēng)險以及相應(yīng)對策。

　　專家們認為，如果手術(shù)，需要在術(shù)中提前阻斷腫瘤血管，以減少擠壓腫瘤導(dǎo)致致病性抗體釋放，同時使用糖皮質(zhì)激素防止腎上腺危相；術(shù)前、術(shù)中需要大劑量靜脈丙球滴注，防止術(shù)后病情急性加重。針對患者肺功能極重度障礙的情況，麻醉科和重癥醫(yī)學(xué)科還要做好使用ECMO準備。

　　“盡快開！患者目前肺功能極差，提示極重度阻塞性通氣功能障礙，盡管手術(shù)難度很大，但只有盡快切除腫瘤才能緩解患者呼吸困難的急迫癥狀?！毙赝饪浦魅卫铤Q成拍了板。

　　“開這么大的刀，不擔(dān)心是不可能的。但李主任敢承擔(dān)的態(tài)度，以及各學(xué)科專家認真會診，堅定了我們的選擇?！背上壬母赣H說。

　　劫后余生

　　手術(shù)被安排在次日早上，由李鶴成及韓丁培、張亞杰醫(yī)生實施前縱隔腫瘤切除術(shù)，麻醉科主任羅艷及李強、胡天然醫(yī)生實施麻醉。2個多小時后，手術(shù)宣告成功！所有人松了一口氣。

　　“患者腫瘤較大，又處于右上縱隔，周圍遍布粗大的滋養(yǎng)血管，且與上腔靜脈、無名靜脈、氣管等嚴重粘連，稍有不慎將引起術(shù)中大出血及氣管等重要臟器損傷?！崩铤Q成說，“手術(shù)中只能小心翼翼分離腫瘤、結(jié)扎血管，分離出腫瘤與周圍血管臟器的界限，并最終完整切除腫瘤?！?/span>

　　麻醉科始終嚴陣以待。他們克服了口腔病變造成的張口困難，順利流暢完成了氣管插管；并用單肺通氣策略，在保證氧合充分的條件下創(chuàng)造更好的手術(shù)條件，讓外科醫(yī)生操作得更從容。

　　術(shù)后，重癥醫(yī)學(xué)團隊無縫銜接，保證成先生安全度過術(shù)后危險期。在順利拔管后，成先生轉(zhuǎn)回皮膚科病區(qū)進行后繼治療。

　　最終，瑞金醫(yī)院病理科根據(jù)術(shù)中切下來的病理組織，經(jīng)過復(fù)雜的鑒別診斷，確診成先生的縱隔腫物是罕見的伴發(fā)Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。

　　潘萌說，Castleman病是原因未明的淋巴組織增生性疾病，臨床分為局灶性和多中心性，前者是呈單個腫大的淋巴組織，好發(fā)于年輕人；后者是多部位的淋巴結(jié)腫大，伴有全身癥狀及多系統(tǒng)損害，多發(fā)于中老年人。目前，它是我國副腫瘤性天皰瘡患者最常伴發(fā)的腫瘤，而國外患者大多數(shù)伴發(fā)非霍奇金淋巴瘤。這種腫瘤常位于腹腔或者縱隔，早期診斷、早期切除，是成功治療該病的關(guān)鍵。術(shù)后還要定期隨訪，防止腫瘤復(fù)發(fā)。